Акромегалия

Акромегалия. Заболевание возникает, как правило, при развитии СТГ-секретирующей аденомы гипофиза у взрослых. В основе процесса - активирующая мутация гена белка G, который непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что усиливает пролиферацию соматотропных клеток. Редкой причиной является гиперплазия гипофиза или избыточная секреция гипоталамического соматолиберина.

Клинические симптомы - огрубление черт лица: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей лица, непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп, чрезмерная потливость (увеличение потовых желез). Синдром запястного канала связан со сдавлением срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью ЛЗС. Развивается деформирующий остеоартроз, особенно крупных суставов, вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов.

АГ, чаще умеренная, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ. При этом головные боли бывают резко выраженными, т.к. акромегалия сопровождается повышением ВЧД. У некоторых больных наблюдается апноэ во сне, вызванное как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра. Возможна галакторея, поскольку СТГ имеет собственную лактогенную активность, а в ряде случаев аденома продуцирует и пролактин. Следует помнить, что при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика.

Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови дважды или трижды (в разные дни). Проба с глюкозой: прием внутрь 50-100 г глюкозы в норме приводит к снижению уровня СТГ в крови (менее 2 нг/ml) или он вообще не определяется. При акромегалии такого снижения не бывает, нередко отмечают повышение СТГ. Уровень ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I типа) при акромегалии всегда повышен. Гиперкальциурия связана со стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3. Возможно повышение базального уровня пролактина в сыворотке. Необходимы исследование полей зрения, КТ и МРТ области турецкого седла.

Лечение.

Бромкриптин позволяет существенно снизить уровень СТГ только у трети больных. Значительно более эффективен октреотид при подкожном введении.


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика