Болезнь и синдром Иценко - Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга вызывается базофильной или хромофобной аденомой гипофиза либо же обусловлена функциональным повышением активности гипоталамо-гипофизарной области. В результате хронического избытка секреции АКТГ развивается вторичная гиперплазия надпочечников. Артериальная гипертензия чаще высокая и, как правило, стойкая. Возникает ожирение центрального гиперандроидного ("бычьего") типа с преимущественными жировыми отложениями в области туловища и лица и относительно тонкими конечностями. Характерны плеторичное лицо (матронизм), тонкая («пергаментная») кожа, фиолетовые стрии

в местах растяжения кожи (преимущественно на боковых отделах живота и груди), мышечная слабость, уменьшение мышечной массы. Наблюдаются также боли в костях в связи с остеопорозом, жажда, полиурия при развитии сахарного диабета. Развитие миокардиодистрофии проявляется аритмиями, признаками сердечном недостаточности. Иногда у больных обнаруживается нефролитиаз с соответствующей симптоматикой.

На болезнь Иценко-Кушинга с первичным поражением гипофиза могут указывать упорные головные боли, нарушения зрения, темная окраска кожи из-за избыточной секреции меланостимулирующего гормона гипофиза. Признаками избытка 17-кетостероидов являются гипертрихоз, а также увеличение клитора и аменорея у женщин.

Диагностика.

В анализе крови выявляют эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопению. Биохимические исследования обнаруживают гипергликемию натощак или скрытые нарушения толерантности к углеводам, повышение уровня холестерина и бета-липопротеидов, гипокалиемию, избыток натрия и хлора в сыворотке, иногда - гиперкальциурию. Нередко имеется желудочная гиперсекреция, возможно развитие симптоматических язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически выявляются признаки остеопороза.

О гипоталамо-гипофизарных нарушениях свидетельствуют повышение уровня АКТГ в крови, высокий уровень кортизола сыворотки с нарушением нормального суточного ритма его секреции, а также повышенное выделение 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов в суточной моче. Об опухоли гипофиза говорит увеличение размеров турецкого седла на рентгенограмме. Гиперплазию надпочечников можно обнаружить при УЗИ, компьютерной томографии и оксисупраренографии. При болезни Иценко-Кушинга нет уменьшения экскреции 17-оксикортикостероидов с мочой в пробе с 2 мг дексаметазона, но она подавляется в пробе с 8 мг дексаметазона.

При синдроме Иценко-Кушинга сходная клиническая симптоматика обусловлена аденомой или аденокарциномой коры надпочечников. В отличие от болезни Иценко-Кушинга снижен уровень АКТГ в сыворотке крови. Нет подавления суточной экскреции 17-оксикортикостероидов с мочой как в пробе с 2 мг, так и в пробе с 8 мг дексаметазона в сутки. Не выявляются патологические изменения при рентгенографии турецкого седла и компьютерной томографии гипофиза. При компьютерной томографии и оксисупраренографии надпочечников обнаруживают увеличение одного из надпочечников за счет опухоли и уменьшение в размерах другого надпочечника.

Эктопический АКТГ-синдром связан с избыточной секрецией АКТГ при раке бронха, поджелудочной, щитовидной желез. Уровень АКТГ в сыворотке крови повышен, при этом утрачен нормальный суточный ритм секреции АКТГ. Выявляется гиперплазия надпочечников. Решающее значение имеет обнаружение первичной опухоли.


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика