Феохромоцитома

Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль или гиперплазия мозгового вещества надпочечников, а иногда - ткани парааортальных симпатических ганглиев либо органа Цукеркандля (Zuckerkandl), который представляет собой скопление хромаффинной ткани в месте отхождения нижней брыжеечной артерии.

Частота феохромоцитомы у больных артериальной гипертензией составляет не более 0,1%. В 80% случаев феохромоцитома представлена одиночной опухолью надпочечника, в 10% - поражает оба надпочечника. У детей билатеральная локализация встречается чаще - в 25% случаев. 5% феохромоцитом являются врожденными и наследуются по аутосомно-доминантному типу, в этом случае они чаще сочетаются с другими эндокринными неоплазиями. У взрослых в 10% случаев феохромоцитома имеет вненадпочечниковую локализацию.

Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы чаще всего обнаруживается в стенке мочевого пузыря, а также в грудной клетке, мягких тканях шеи и в других местах. Наиболее яркое проявление болезни - феохромоцитомный криз, возникающий на фоне либо исходно нормального, либо повышенного артериального давления. Типичное течение болезни описать трудно, так как известно до 80 клинических вариантов манифестации болезни - "великой подражательницы".

Следует помнить, что у некоторых больных кризов не бывает и артериальное давление повышено постоянно, а у небольшого количества больных феохромоцитома протекает вообще без повышения артериального давления. Криз провоцируется эмоциональным возбуждением, охлаждением, обильным приемом пищи и алкоголя, физическим напряжением и давлением на опухоль, в том числе пальпацией этой области. Кризовое течение феохромоцитомы встречается у 40% больных. Обычно криз развивается быстро, в течение 5-30 мин, без предвестников. При этом повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

Типичны появление чувства тревоги, страха, головной боли, ощущение дрожания. Характерны тремор, общая слабость, гипергидроз (вплоть до профузной потливости). Возникает тахикардия. Возможны экстрасистолия, тошнота и рвота, боли в животе. Появляются и нарастают боли в области сердца, спастические боли в конечностях. Иногда интенсивность болей в животе такова, что симулирует синдром "острого живота".

Клиническая картина, напоминающая острый холецистит, прободную язву желудка, острую кишечную непроходимость, чаще встречается при феохромоцитоме вненадпочечниковой локализации (в стенке желчного пузыря, мочевого пузыря, в средостении, в воротах почки и др.). Иногда возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты кишечника из-за его ишемии при резком сосудистом спазме. Кожа лица и верхней половины тела становится бледной, значительно реже возникают прилив крови и гиперемия кожи лица. Расширяются зрачки. Возможно появление зрительных нарушений, фотопсий, гемианопсий. Иногда повышается температура тела. В тяжелых случаях развивается судорожный синдром. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.

В начале болезни кризы возникают редко, позже могут повторяться неоднократно в течение дня. Криз чаще всего заканчивается так же внезапно, как и начался. При прекращении сосудистого спазма артериальное давление понижается, кожные покровы теплеют и розовеют, потливость может усилиться; иногда отходит большое количество мочи низкой относительной плотности, что более характерно для вегетативно-сосудистых и диэнцефальных кризов. Последние, особенно при опухолях мозга, могут во многом напоминать феохромоцитомный криз. Но обычно они протекают с менее резким повышением артериального давления и с более выраженными неврологическими и психическими расстройствами. Вместе с тем кризы при гипертонической болезни, которые по некоторым своим проявлениям сходны с феохромоцитомными кризами, обычно протекают с менее выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями. Следует помнить, что дифференциальная диагностика гипертонической болезни с частыми кризами, особенно гиперкинетическими, и феохромоцитомы с кризовым течением практически всегда требует тщательного лабораторного и инструментального обследования больного.

Описаны редкие варианты феохромоцитомных кризов с трудно регулируемой гемодинамикой, во время которых резко повышенное давление сменяется приступами его значительного падения (вплоть до коллапса). Возможны развитие клонико-тонических судорог и остановка сердечной деятельности. Такие кризы часто заканчиваются смертью. Иногда больных может спасти только экстренная операция. Любой феохромоцитомный криз может осложниться мозговым инсультом, кровоизлиянием в сетчатку, острой коронарной недостаточностью, отеком легких.

У больных феохромоцитомой иногда имеются некоторые другие постоянные симптомы: возможно стойкое нарушение углеводного обмена вплоть до клинической картины сахарного диабета, часто снижается масса тела, больные обычно худощавы, имеют неврастенические черты характера, страдают запорами, нередко бывают у них боли в пояснице, животе. Иногда феохромоцитома является одним из компонентов множественной эндокринной неоплазии: I типа - сочетание феохромоцитомы с аденомой передней доли гипофиза, гиперпаратиреозом и опухолью островкового аппарата поджелудочной железы; II типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и гиперпаратиреозом; III типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и множественными невриномами слизистых оболочек. В литературе описаны также варианты феохромоцитомы с признаками, свойственными синдрому Иценко-Кушинга, что, возможно, связано с наличием у этих больных опухоли надпочечника смешанного характера.

Следует помнить о существовании синдрома псевдофеохромоцитомы, который возникает при механическом раздражении мозгового слоя надпочечников либо кистой, либо гормонально-неактивной опухолью мозгового слоя надпочечников либо опухолями забрюшинного пространства. Описан также синдром псевдофеохромоцитомы у больных первичным гиперальдостеронизмом, связанный с давлением опухоли коры надпочечника на его мозговой слой. Клиническая картина псевдофеохромоцитомы ничем не отличается от феохромоцитомы и тоже часто протекает с типичными феохромоцитомными кризами. Могут выявляться симптомы опухоли коры надпочечников (синдром Конна-Conn) или опухоли забрюшинного пространства. Иногда повышенное количество катехоламинов с соответствующей клинической картиной, в том числе с типичными кризами, синтезируют ганглионейромы и нейробластомы. При этих опухолях выявляются симптомы патологии желудочно-кишечного тракта (диарея, выраженный метеоризм, боли), а также характерно развитие анемии.

Диагностика.

В момент криза в периферической крови повышается количество лейкоцитов. Возможны эозинофилия и лимфоцитоз, развитие вторичного эритроцитоза. В крови повышается содержание глюкозы и неэстерифицированных жирных кислот. В моче появляется альбуминурия, иногда - глюкозурия.

Для выявления опухоли хромаффинной ткани используют фармакологические пробы с адреноблокаторами, иногда - провокационные тесты (только у больных с редкими кризами и исходно невысоким артериальным давлением). Пробы считаются положительными, если систолическое давление в течение 1-3 минут после введения препарата изменяется на 40-45 мм рт. ст. (снижается при введении альфа-адреноблокатора фентоламина или тропафена и повышается при введении гистамина), а диастолическое давление - на 20-25 мм рт. ст. Иногда применяется комбинированная гистаминно-тропафеновая проба.

Увеличение экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов, в частности ванилил-миндальной кислоты, гомованильной кислоты и метанефринов, значительно более выражено, чем при гипертонических кризах другой этиологии.

Для определения локализации опухоли применяют внутривенную урографию, оксисупраренографию с томографией, сцинтиграфию и радиоизотопное сканирование надпочечников, компьютерную томографию, МРТ. При необходимости проводят аортографию и флебографию надпочечников.

Лечение.

Препарат выбора - фентоламин.


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика