Наследственный ангионевротический отек гортани

Наследственный ангионевротический отек гортани - редкое заболевание, развивающееся на фоне врожденного дефекта белка - ингибитора С1-эстеразы, относящегося к системе комплемента. Характерно аутосомно-доминантное наследование. Часто имеются указания на случаи отека гортани и на внезапную смерть от асфиксии у родственников. Отек не связан с влиянием определенных аллергенов. Он возникает спонтанно, а иногда после физической или психоэмоциональной нагрузки.

В 1/3 случаев ангионевротический отек сопровождается отеком пищевода (дисфагия) и желудка (тошнота и рвота). Возможно вовлечение в процесс нервной системы: оболочек мозга, системы внутреннего уха, что вызывает головную боль, головокружение, тошноту и рвоту, заторможенность, появление менингеальных симптомов. Кортикостероиды и антигистаминные препараты неэффективны.

Диагностика.

Наиболее информативный диагностический тест - снижение уровня инактиватора С1-эстеразы при радиоиммунологическом исследовании. Отсутствует эозинофилия крови.

Лечение.

Свежезамороженная плазма, содержащая С1-ингибитор. Уменьшение воспалительной реакции — глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, метипред). Профилактика — андрогены (метилтестостерон, даназол), эпсилон — аминокапроновая кислота.


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика