Синдром Черджа-Страуса

Синдром Черджа-Страуса (Churg- Strauss), эозинофильный гранулематозный васкулит.

В 3 раза чаще встречается у женщин в отличие от классического узелкового периартериита. Преобладает средний возраст. Способствующую роль в развитии болезни могут сыграть вирусная или бактериальная инфекция (в том числе - вирус гепатита В), аллергическая настроенность (наследственность, непереносимость лекарств, другие аллергические заболевания в анамнезе), охлаждение, вакцинация, инсоляция, беременность и роды. Описаны случаи развития синдрома при лечении бронхиальной астмы некоторыми антилейкотриеновыми препаратами. Чаще заболевание начинается с аллергического ринита, синуситов и приступов БА. Астма характеризуется упорством и тяжестью течения, обычно ей сопутствует выраженная эозинофилия.

Позже (обычно через 3-4 года) появляются признаки системного васкулита и генерализации процесса: лихорадка, миалгии, артралгии, похудание, эритема, а также эозинофильные инфильтраты в легких, иногда эозинофильный плеврит. Нарастает эозинофилия (до 35-85%).

С появлением признаков системного васкулита тяжесть БА обычно уменьшается, иногда приступы прекращаются. Со стороны ССС возможны миокардит, коронариты (со случаями внезапной смерти), выпотной перикардит, гиперзозинофильный пристеночный эндокардит Леффлера.

В отличие от узелкового периартериита поражение почек встречается гораздо реже и протекает в не тяжелой форме сегментарного гломерулонефрита. Не характерна артериальная гипертензия. Редко также поражаются центральная и периферическая нервная система.

Диагностика.

В крови в период разгара лейкоцитоз доходит до 20-35х109/л, эозинофилы составляют 50-80%, их уровень быстро снижается при назначении кортикостероидов. Отмечается высокий уровень общего IgE. Могут определяться ревматоидный фактор и избыток иммунных комплексов.

У 2/3 больных обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), направленные к антигенам цитоплазмы полиморфноядерных нейтрофилов. Рентгенография и KT грудной клетки выявляют эозинофильные инфильтраты, узелковые образования в легочной ткани, иногда - выпот в плевральной полости.

Биопсия кожи и чресбронхиальная биопсия при ФБС позволяют найти признаки васкулита с инфильтрацией мелких сосудов эозинофилами, а также некротизирующие гранулемы.

Лечение.

Глюкокортикостероиды per os в виде длительного курса (до года). При недостаточном эффекте — сочетание кортикостероидов с циклофосфамидом, сеансы плазмафереза. Применяется и пульс-терапия метипредом или циклофосфамидом, а также сочетанием этих препаратов. Во время лечения проводится профилактика пневмоцистной  пневмонии (прием триметоприма и сульфометоксазола).


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика