Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм)

В основе заболевания синдромом Конна (Conn)- первичным гиперальдостеронизмом - в большинстве случаев лежит опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), иногда - двусторонняя гиперплазия коры, очень редко - карцинома надпочечника. В 2-3 раза чаще болезнь встречается у женщин, преимущественно в среднем возрасте. В организме продуцируется большое количество альдостерона.

Гипертензия при синдроме Конна объем-натрийзависимая, чаще - умеренная, с преимущественным повышением диастолического давления, обычно - стабильная, гипертензивные кризы бывают редко. Выраженность головных болей может не соответствовать относительно невысокой артериальной гипертензии, так как в генезе болей имеет значение и гипергидратация головного мозга. Злокачественная гипертензия бывает редко.

В связи с гипокалиемией наблюдается периодическая мышечная слабость, приступы миоплегии с захватом отдельных групп мышц, напоминающие вялые параличи. Бывают парестезии, миалгии, судорожные подергивания. Мышечные симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище меньше калия, провоцируются приемом гипотиазида, диарейными заболеваниями. Улучшение самочувствия и снижение артериального давления наблюдаются при ограничении потребления поваренной соли и лечении верошпироном. В связи с калийпенической нефропатией возникают полиурия, полидипсия и никтурия. Развитие миокардиодистрофии сопровождается легко возникающими аритмиями. При резкой гипокалиемии отмечаются ортостатическне гипотензивные реакции. Возможны симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (Хвостека, Труссо) поскольку гипокалиемический алкалоз способствует усиленному связыванию кальция белками.

Диагностика.

В анализе мочи выявляют снижение относительной плотности, стойкую щелочную реакцию, умеренную протеинурию. При исследовании кислотно-основного состояния характерен гипохлоремический алкалоз. Для диагноза важны гипокалиемия (в выраженных случаях - менее 3,0 ммоль/л), повышение коэффициента Na/K в сыворотке (более 32) и снижение его в слюне (менее 0,6). Признаками гипокалиемии на ЭКГ являются удлинение QT, снижение ST, инверсия Т, увеличение зубца U. В сыворотке крови обнаруживают повышение натрия, снижение магния и хлора.

В пробе с альдактоном (прием по 200 мг 4 раза в день в течение 3 суток) повышается уровень калия сыворотки, снижается артериальное давление, уменьшаются мышечные симптомы. Напротив, даже однократный прием 100 мг гипотиазида приводит к снижению сывороточного калия и нарастанию мышечной слабости.

Резко повышены содержание альдостерона в сыворотке и его суточная экскреция с мочой.

Характерна очень низкая, часто нулевая активность ренина в плазме, значительно повышается коэффициент альдостерон/ренин в плазме крови (норма 4-25).

Доказательством того, что первичный гиперальдестеронизм связан с опухолью надпочечника, являются результаты проб, свидетельствующие об автономной секреции альдостерона в крови: после 4-часовой ходьбы или введения внутривенно 40 мг лазикса активность ренина плазмы остается па низком уровне.

Для топической диагностики опухоли предпочтительнее неинвазивные методы: ультразвуковая локация надпочечников, компьютерная томография, сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином. Применение инвазивных методов (оксисупраренография, надпочечниковая артериография, селективная флебография) менее желательно.

Лечение.

Препараты выбора - конкурентные антагониста альдостерона (спиронолактон).


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика