Синдром Робертсона - Кихара

Синдром Робертсона-Кихара (Robertson - Kihara), или ренинома, гемангио-перицитома, характеризуется развитием опухоли почки (чаще - доброкачественной, реже - злокачественной), состоящей из клеток юкстагломерулярного аппарата. Опухоль продуцирует в большом количестве ренин, встречается очень редко, преимущественно - в молодом возрасте. Клинически характерна тяжелая, чаще всего диастолическая гипертензия, иногда - с чертами злокачественной. В связи с избытком ренина возникает вторичный гиперальдостеронизм (с полиурией и полидипсией).

Диагностика.

Щелочная реакция мочи, гипокалиемия, высокий уровень альдостерона сыворотки могут привести к ошибочному диагнозу синдрома Конна (если не будет определен уровень ренина). Резко повышена активность ренина и ангиотензина II в сыворотке крови (в отличие от синдрома Конна).

Проба с каптоприлом вызывает временную инактивацию ренина: через час после приема 12,5-25,0 мг препарата происходит выраженное снижение артериального давления. Раздельное определение активности ренина плазмы в крови, оттекающей от почек, выявляет резкое повышение активности ренина плазмы па стороне опухоли (должна быть исключена вазоренальная гипертензия). Из методов топической диагностики опухоли (внутривенная урография, почечная артериография, УЗИ, компьютерная томография) наиболее информативна компьютерная томография. Следует иметь в виду, что иногда эктопическая секреция ренина возможна при опухолях легкого, яичника, поджелудочной железы.


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика