Хроническая недостаточность коры надпочечников (Аддисонова болезнь)

Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНКН) или болезнь Аддисона (Addison), бронзовая болезнь. ХНКН - тяжелое, хронически протекающее эндокринное заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением функции коры надпочечников. Основным фактором, вызывающим недостаточность, является первичное аутоиммунное поражение коры надпочечников с развитием ее атрофии. Реже причиной ХНКН служат микробная или грибковая инфекция (туберкулез, бластомикоз, менингококковая инфекция, гистоплазмоз, сепсис). ХНКН также могут вызывать амилоидоз, метастазы опухоли в надпочечники при раке молочной железы, легких, гемохроматоз, сифилис, склеродермия, бруцеллез, гемосидероз. ХНКН может быть обусловлена применением некоторых лекарственных средств - цитостатики, барбитураты, а также многими другими патологическими состояниями (болезни гипофиза, радиоактивное облучение, резкая отмена глюкокортикоидных препаратов).

Характерно медленное появление и нарастание клинической симптоматики гипокортицизма. Больных начинают беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость, потеря аппетита, похудание, артериальная  гипотензия и связанные с ней проявления  боли в суставах и мышцах, потемнение кожи и слизистых. Типичны также диспептические проявления — тошнота, рвота; нарушения электролитного обмена. Все жалобы и проявления усугубляются при возникновении интеркуррентных инфекций и проведении даже малых хирургических вмешательств.

Первым симптомом болезни обычно бывает появление пятен гиперпигментации различных оттенков чаще всего в местах трения одежды, воздействия солнечных лучей. Пятна могут быть обнаружены и на слизистых оболочках - на губах, деснах, языке. Если гипокортицизм прогрессирует - усиливаются слабость, психическая астения, подавленность, периодически возникает депрессия, доходящая до степени прострации.

Самый яркий признак болезни - стойкая артериальная гипотензия. Однако у больных, до этих пор страдавших артериальной гипертензией, снижения артериального давления можно не заметить в течение неопределенного времени. Ухудшаются показатели сократимости миокарда. Иногда возникает картина язвенной болезни, "спастического колита". Типичны для болезни Аддисона спонтанно возникающие гипогликемии, обмороки, головокружения, у женщин - расстройства менструаций; мужчины страдают от импотенции.

Самым опасным осложнением хронического гипокортицизма является аддисонический криз, как следствие возникшего критического недостатка кортизола, кортизона, альдостерона и ДОКСА. Он развивается быстро - в течение нескольких суток, реже - нескольких часов, обычно на фоне стрессовой ситуации, физической и психической травмы, пневмонии, операции и т.п. Начинает неуклонно нарастать мышечная слабость, адинамия, усиливается тахикардия и угрожающе снижается артериальное давление. Надпочечниковый криз может явиться первым проявлением ХНКН; в таком случае диагностика бывает очень затруднена.

Сознание больного сохранено, но речь становится невнятной. При неоказании срочной и адекватной помощи может быстро наступить фатальный исход. Артериальное давление снижается до уровня неопределяемого. Больной покрыт обильным потом, сосудистый коллапс усугубляется резкой дегидратацией. При угасающем сознании возникают судороги, периодическое дыхание и больной умирает. Летальность достигает 20%.

Проводить дифференциальную диагностику ХНКН приходится с проявлениями вторичного гипокортицизма у больных с гемохроматозом, порфирией, лимфогранулематозом, склеродермией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, диффузным токсическим зобом, отравлением тяжелыми металлами.

Диагностика.

Обнаруживают высокие показатели гематокрита, низкий уровень сахара в крови. Снижено содержание натрия и хлоридов при повышении содержания калия в крови. Уточняющими клинический диагноз ХНКН являются тесты по определению уровня АКТГ и кортизола в крови, экскреции 17-ОКС в суточной моче. При неопределенных результатах этих исследований проводят уточняющие "стимулирующие" тесты с АКТГ (синактеном) с определением уровня кортизола до, через 30 и 60 минут после введения. Содержание 17-ОКС в крови и выведение с мочой 17-КС и 17-ОКС понижено. Состояние коры надпочечников исследуют с помощью УЗИ и КТ органов.

На ЭКГ может быть обнаружено удлинение интервала QT. В редких случаях на рентгенограммах (чаще - на компьютерных томограммах) находят обызвествление в области коры надпочечников. Обязательна консультация эндокринолога.

Лечение.

Глюкокортикоиды (гидрокортизона ацетат, флюдрокортизон).


Источники информации:
  1. Справочник Харрисона по внутренним болезням
  2. Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов.
  3. Бородулин В.И., Тополянский А.В. Справочник практикующего врача.
  4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов.
Яндекс.Метрика