Аномалия Эбштейна

Эхокардиографическими признаками аномалии Эбштейна являются аномалия развития створок и хорд трикуспидального клапана или аномалия крепления фиброзных колец, дилатация правых камер сердца, атриализация части правого желудочка, уменьшение объема реального правого желудочка, гипертрофия стенки правого желудочка, дилатация нижней полой и печеночных вен, частое сочетание с ДМПП в области средней трети, патологическая трикуспидальная регургитация, признаки легочной гипертензии.

Выделяют две формы данного порока:

Тип 1 – малая форма порока, характеризуется смещением правого фиброзного кольца в полость правого желудочка более чем на 7 мм по отношению к левому фиброзному кольцу. Створки трикуспидального клапана могут быть не изменены.

Наиболее часто является частью сложного врожденного порока (транспозиция желудочков с аномалией Эбштейна).

Тип 2 – характеризуется увеличением размеров створок и длины хорд трикуспидального клапана, их смещением в полость правого желудочка или аномальным креплением хорд к стенкам правого желудочка.