Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Является одной из частых причин дилатации правых камер сердца. Встречается в различных возрастных категориях больных, часто сочетается с открытым артериальным протоком. Многие годы может протекать практически бессимптомно. Данная категория врожденных пороков сердца является самой частой в популяции.

При эхокардиографическом исследовании при ДМПП выявляют прерывание эхосигнала в области дефекта и наличие краев дефекта, дилатацию правых камер сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастолу в сторону левого желудочка, гипертрофию стенки правого желудочка, систолодиастолический поток шунтирования крови через ДМПП в режимах допплера. Степень дилатации правых камер сердца и их ремоделирование зависят от объема шунтирования крови и направления потока шунта. У большинства больных с данным пороком поток через дефект направляется по центру правого предсердия сразу в правый желудочек. В редких случаях поток через дефект направлен в сторону нижней полой вены поперек предсердия. В еще более редких случаях поток шунтирования крови устремляется в сторону основания правого предсердия. В этом случае поток может сливаться с потоком трикуспидальной регургитации и создавать проблему с идентификацией порока.

Направление шунтирования крови через ДМПП связано с разницей давления в камерах сердца. Изначально шунтирование крови происходит всегда слева направо – из камеры с большим давлением в камеру с меньшим давлением. При повышении давления в правых отделах сердца и формировании высокой легочной гипертензии шунтирование крови может происходить парадоксально – справа налево. Данный вариант шунтирования крови, как правило, свидетельствует о тяжелой степени порока и о неоперабельности больного. В описании обязательно указывают направление шунта при ДМПП (левоправый и праволевый сброс).

При различных вариантах данного порока возможны дополнительные признаки.

Выделяют три варианта локализации ДМПП.

Средний ДМПП, или дефект типа osteum secundum

Дефект посередине перегородки или в области мембраны овальной ямки. Данный вариант ДМПП вызывает наибольшее число ошибок диагностики. Часто сопровождает аномалию развития мембраны овальной ямки – аневризму межпредсердной перегородки. Можно визуализировать более одного шунта.

Метод выбора в диагностике – чреспищеводная эхокардиография или тугое контрастирование правых камер сердца под контролем ультразвука физиологическим раствором или раствором перекиси водорода (1 мл 3% или 0,5 мл 6% раствора перекиси водорода в разведении на 15-20 мл физиологического раствора). Для тугого контрастирования правых отделов сердца часто используют плановое внутривенное введение препарата и проводят его под контролем ультразвука (например, мочегонные).

При плотном заполнении правых отделов сердца данным раствором часть микропузырьков воздуха попадает в полость левого предсердия, что указывает на наличие связи между левыми и правыми камерами. Помимо этого, в месте проникновения крови из левого предсердия в правое при В-режиме можно видеть поток шунта при тугом контрастировании правых камер сердца.

Высокий ДМПП, или дефект типа sinus penosus

Расположен в верхней трети межпредсердной перегородки рядом с местом впадения верхней полой и правой легочной вен. Часто сочетается с аномальным дренажем легочных вен. Необходимо тщательно исследовать стенку правого предсердия и оценить число легочных вен, впадающих в левое предсердие в апикальной двух и четырехкамерной позиции.

Нижний ДМПП, или дефект типа osteum Primum

Всегда сочетается с расщеплением передней створки митрального клапана и расположением левого и правого фиброзных колец на одном уровне. Еще одно название данного порока – неполный атриовентрикулярный канал. Расщепление створки митрального клапана можно заподозрить в самом начале исследования в парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка. В проекции митрального клапана, помимо передней створки, выявляют дополнительную структуру, симулирующую вегетации. Данная структура является компонентом расщепленной створки и движется синхронно с другим компонентом. Эхокардиографическая картина в апикальной позиции позволяет заподозрить данный порок.

Наиболее часто ___ при дифференциальной диагностике ДМПП связаны с некорректной трактовкой изображения.

Так, прерывание эхосигнала в области тонкой мембраны овальной ямки часто принимают за дефект.

Проблему могут создавать потоки из верхней и нижней полых вен, из правой верхней легочной вены и асимметричный поток трикуспидальной регургитации в режиме цветового или импульсного допплера. Они часто симулируют ДМПП.

Трудности диагностики возникают при небольших ДМПП в области мембраны овальной яки. Дифференциальный диагноз проводят с открытым овальным окном, при котором шунтирование крови не является постоянным и отсутствует легочная гипертензия.