Миксоматозная дегенерация створок и хорд митрального клапана

Гистологически представляет собой изменение нормальной архитектоники створок, разрастание среднего слоя створки – спонгиозы, надрыв створок, образование цистообразных выпячиваний и потерю клеточной субстанции. При этом возрастает мукополисахаридная субстанция в створках. Это приводит к удлинению створок и хорд, их пролабированию. В настоящее время существует гипердиагностика данной патологии. Миксоматозная дегенерация часто встречается на фоне синдрома Марфана.

При эхокардиографическом исследовании клапан имеет характерный вид с извитыми, длинными и пролабирующими створками. Для миксоматозной дегенерации характерно «змеевидное движение створок».