ХАММЕНА -РИМА СИНДРОМ

ХАММЕНА —РИМА СИНДРОМ.

Диффузный интерсти-циальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.

Этиология.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основнойпатоморфологаческийсубстрат— альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буяпезной эмфиземы.

Симптомы, течение.

Ведущие и постоянные симптомы — резко выраженные, прогрессирующие и резис-тентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, «барабанные пальцы», двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рест-риктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки — диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограм-мы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.

Лечение.

На ранних этапах болезни назначают предни-золон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении — кортикостеро-иды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей—300 мг/сут). Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.