ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ.

Системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30 лет.

Этиология.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базапьным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Симптомы, течение.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически—множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почеч- > ной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Характерным иммунологи-ческим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Лечение.

Кортикостероиды в больших дозах (преднизо-лон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.