ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ.

Гигантоклеточный грануле-матозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.

Этиология.

Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.

Симптомы, течение.

Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с сероз-но-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева — упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.

В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артрап-гиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым профессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности —лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхнихдыхательных путей (на-зофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.

Лечение.

Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5—10 мг/кг в течение 2—3 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1—2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25—60 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.