Гиперсомнии с нарушением дыхания во сне (идиопатическая и симптоматическая)

Идиопатическая гиперсомния с нарушением дыхания во время сна (эпизодические остановки дыхания или апноэ) встречается редко. Апноэ обусловливает качественную и количественную неполноценность ночного сна и приступы дневной сонливости.

Симптоматические формы связаны с функциональной или органической патологией головного мозга, приводящей к нарушению центральной регуляции дыхания, – синдром «наказание Ундины» – Undine, пиквикский синдром.

Дневная сонливость носит компенсаторный характер в связи с выраженными нарушениями ночного сна.

Синдром «наказание Ундины» – это нарушения центральной автономной регуляции дыхания, проявляющиеся кратковременной остановкой дыхания (апноэ). Дыхание восстанавливается спонтанно. Иногда внезапно наступает нерегулярная глубокая гипервентиляция. Снижена чувствительность дыхательного центра к содержанию углекислого газа в крови с изменчивым порогом.

Соотношение мужчин и женщин с синдромом апноэ во сне – 20:1. Заболевание обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно две трети больных страдают ожирением, причем быстрая прибавка в весе может усугубить выраженность симптоматики.

Могут отмечаться также артериальная гипертензия и недостаточность правого желудочка сердца. Часто возникает обструктивное апноэ за счет обструкции в ротоглотке на уровне мышцы, поднимающей небную занавеску при смыкании боковых стенок глотки и основания языка. Часто наблюдается ослабление кашлевого рефлекса.

Ночной сон нарушает периодический инспираторный храп, сменяющийся периодами апноэ длительностью 10-120 секунд. Приступ начинается с нарастающего храпа, длящегося 20-60 секунд, достигающего высшей точки с затруднением дыхания. Периодически после различной длительности эпизодов апноэ наступает кратковременное пробуждение. В тяжелых случаях за ночь возникает более 500 эпизодов апноэ.

Больные часто разговаривают во сне и встают утром не отдохнувшими, сонными, часто с генерализованной головной болью.

В некоторых случаях возникает брадикардия, сменяющаяся тахикардией и аритмиями сердца.

Укорачиваются III и IV стадии медленного сна. Во время эпизодов апноэ концентрация кислорода в крови ниже 50%.

Нередко сочетание с несахарным диабетом, с полидипсией, полиурией и гипостенурией. Повышена чувствительность к морфину и его производным.

Диагностика.

Полисомнографическое исследование.

Пиквикский синдром (синдром Pickwickorum, Pickwickian-syndrome) – это сочетание хронической прогрессирующей дыхательной недостаточности (при отсутствии первичной патологии в легких) с ожирением, сонливостью и постепенным развитием легочного сердца.

Центральное место в развитии пиквикского синдрома отводится нарушениям функции гипоталамуса. Причины могут быть разнообразными, хотя не всегда удается установить четкую связь между пиквикским синдромом и перенесенными заболеваниями (контузии головного мозга, психическая травма, инфекционные болезни, патология родов).

Синдром проявляется повышением аппетита, ожирением и расстройством сна.

Ожирение развивается по гипоталамическому типу с преимущественным отложением жира на туловище, в области живота. Повышается внутрибрюшное давление, отмечается высокое стояние диафрагмы со снижением ее экскурсии. У отдельных больных дыхательная недостаточность обусловлена также центральными нарушениями регуляции дыхания.

Больные жалуются на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сонливость, отмечаются повышенный аппетит, иногда жажда, избыточный вес, адинамия, снижение либидо.

Люди, страдающие пиквикским синдромом, привлекают внимание окружающих своей сонливостью – засыпают сразу же, как только оказываются в спокойной обстановке. Сон может наступить во время приема пищи, осмотра больного врачом. Наблюдаются также нарушение ночного сна, который не приносит удовлетворения больным, и они часто жалуются на плохой сон, головную боль по утрам. В большинстве случаев нарушается ритм дыхания, чаще по типу дыхания Чейна-Стокса с периодами апноэ, которые особенно выражены во время сна. Характерным является интенсивный храп.

При осмотре: ожирение с неравномерным распределением жировых отложений (преимущественно на лице, грудной клетке, но особенно на животе, часто в виде фартука), гипергидроз, цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, одышка. При декомпенсации легочного сердца возможны отеки.

Перкуторно и рентгенологически определяется приподнятость нижних границ легких (на 2-3 ребра выше нормы), снижение экскурсии нижних легочных полей. При аускультации легких нередко выслушиваются однородные по калибру трескучие хрипы в проекции нижних долей.

С помощью ЭКГ и рентгенологически выявляются признаки гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. Возможно повышение артериального давления.

Во время приступов сна на ЭЭГ можно наблюдать картину физиологического сна в стадии В.

ЭКГ, ФВД, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, повышение содержания эритроцитов и гемоглобина, замедление СОЭ, снижена разница в содержании кислорода в артериальной и венозной крови и повышено напряжение углекислого газа в плазме. Полисомнографическое исследование.