Артрозы при обменных заболеваниях-Уровская болезнь (болезнь Кашина-бека), Алкаптонурический охроноз

К артрозам при обменных заболеваниях относят уровскую болезнь и алкапронурический охроноз.

Уровская болезнь (болезнь Кашина-Бека (Beck)), или эндемический деформирующий остеоартроз, обусловлена недостатком кальция в воде и почве, нарушением соотношения микроэлементов в продуктах питания. В России эндемичным районом является местность в Забайкалье, в бассейне реки Уров. Имеются эндемичные очаги в Китае и Корее. Этиология болезни пока не выяснена (возможно, имеют значение особенности питьевой воды или почвы).

Начало заболевания наблюдается обычно в 6-15 лет, то есть в период максимального роста. Появляются боли в суставах механического вида, ощущение ломоты в суставах, быстрая утомляемость, хруст при движениях.

Чаще поражаются как межфаланговые суставы (утолщение, деформация их, укорочение диафизов, что создает впечатление короткопалости), так и тазобедренные («утиная» походка, компенсаторный гиперлордоз).

Характерен малый рост больных, так как нарушается костеобразование.

В далеко зашедших случаях возникают множественные симметричные деформации суставов, осевые деформации трубчатых костей, ограничение подвижности суставов, умеренно выраженные контрактуры. Редко возникают вторичные синовиты.

Диагностика.

При рентгенографии отмечаются начальные изменения метафизов (расширение и извилистый ход ростковых зон), далее происходят деформация и фрагментация эпифизов, погружение их в метафиз, формируются краевые костные разрастания. 

Алкантонурический охроноз — редкое заболевание, преимущественно лиц мужского пола. Характерна наследственная патология с аутосомно-рецессивным наследованием. В основе ее лежит генетически обусловленное нарушение обмена тирозина: недостаток ферментов оксидазы гомогентизиновой кислоты (алкаптона) приводит к накоплению этой кислоты в организме и повышенному выделению ее с мочой. Часть ее в виде пигмента откладывается в хрящах, коже, сосудах, сердечных клапанах. Наблюдается изменение окраски кожи, особенно в области спинки носа, вокруг губ и глаз, в области кожных складок. Кожа приобретает цвет охры (отсюда и «охроноз»). Суставные жалобы появляются обычно в возрасте после 30 лет. Вовлекаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные и плечевые), а также суставы позвоночника. Характерна симптоматика остеоартроза и спондилеза, начинающегося с поясничного отдела позвоночника.

Диагностика.

Рентгенологически в крупных суставах налицо картина остеоартроза;  на рентгенограммах позвоночника наблюдаются кальцификация и оссификация межпозвонковых дисков на фоне сравнительно небольших остеофитов и отсутствия анкилозирования крестцово-подвздошных сочленений (что отличает охроноз от болезни Бехтерева).

Ранним симптомом болезни, наблюдаемым в детских лет, является потемнение мочи (от темно-коричневой до почти черной окраски) при стоянии ее на воздухе. Добавление щелочи и подогревание убыстряют потемнение мочи. Изредка образуются пигментные камни почек или предстательной железы.

В диагностике используются качественная реакция на гомогентизиновую кислоту ( с аммиачным раствором азотнокислого серебра) и проба Фишберга (почернение фотографической бумаги на свету под действием мочи больного).