Синдром Штейна-Левенталя (синдром лоликистозных яичников)

Синдром Штейна-Левенталя (SchteinLeventhal). При типичной форме синдрома в основе заболевания лежит генетически обусловленный энзимный дефект в яичниках. Нарушается соотношение ЛГ и ФСГ (в норме оно равно -0,5, здесь же повышается до  1,0 и более). Повышена секреция андрогенов. Неадекватная стимуляция яичников приводит к нарушению развития в них фолликулов, поликистозу. Гиперплазия мозгового вещества, тека-клеток и хилусных клеток яичников сопровождается избыточной продукцией андрогенов. Для заболевания характерно длительное скрытое течение. Клинические симптомы появляются в возрасте 16-30 лет, иногда только после беременности и родов. Наружные половые органы развиты правильно, матка обычных размеров.

Первые менструации начинаются своевременно, однако затем наблюдаются нерегулярность месячных, олиго- или аменорея. Возникают бесплодие, гирсутизм, умеренно выраженное ожирение.

Диагностика.

Признаки ановуляции (однофазная базальная температура, положительный “симптом зрачка”). Уровень ЛГ в крови повышен (в 2-5 раз), ФСГ- в пределах нормы. Секреция пролактина, дофамина и серотонина не изменена. Экскреция 17-КС и эстрогенов также чаще в пределах нормы. Повышен уровень андрогенов и этиохоланолона. Проба со стимуляцией яичников хорионическим гонадотропином вызывает еще большее повышение уровня андрогенов.

Определяются увеличение яичников (УЗИ органов малого таза, КТ, диагностическая лапароскопия с биопсией яичника: в его ткани выявляется множество кистозных полостей – атретических фолликулов, отсутствие зрелых фолликулов и желтых тел).

В специализированных эндокринологических отделениях диагностируются также и реже встречающиеся формы синдрома Штейна-Левенталя: центральная (гипоталамо-гипофизарная) и смешанная, каждая из которых имеет ряд отличий от вышеописанной типичной формы.

Лечение.

В начальной стадии – консервативное лечение (синтетические прогестины, кломифенцитрат в сочетании с преднизолоном или дексаметазоном). При выраженном гирсутизме применяют спиронолактоны (верошпирон), антиандрогены (цниротерон и др.), циметидин, конкурирующий с тестостероном за андрогеновые рецепторы в тканях.

Низкодозированные оральные контрацептивы, содержащие гестоден, дезогестрел или норгестимат, антиандрогены – прогестагены (ципротерон, ципротерона ацетат, Диане-35), антиандрогены (финастерид, флутамид), верошпирон.