Болезнь Педжета

Деформирующий ocиит (болезнь Педжета, Paget.) иначе – наследственная остеодистрофия (возможно доминантное наследование, сцепленное с Х-хромосомой, или аутосомно-доминантное). Явно проявляет себя в пожилом возрасте. Утолщаются кости черепа, увеличивается окружность головы, иногда образуется “львиное лицо”.

Кости становятся неустойчивыми к нагрузкам, учащаются спонтанные переломы – хорошо заживающие. Искривление костей формирует ”осанку обезьяны”. При давлении утолщенных костей черепа на головной мозг развиваются головные боли, глухота, расстройства зрения, корешковые боли.

Диагностика.

Характерна рентгенологическая картина: в резко утолщенном корковом слое костей видны сотовые и щелевидные просветления, деформации костей. Череп увеличен в размерах. Увеличение в размерах позвонков. Резкое повышение щелочной фосфатазы в сыворотке крови.