Болезнь Барракера-Симонса

Болезнь Барракера-Симонса (Barraquer, Simons) – прогрессирующая липодистрофия, парадоксальная липодистрофия: заболевание, возможно, наследуемое (аутосомно-доминантный тип), характеризуется ожирением нижней половины тела при похудании верхней половины туловища и особенно лица. Происходит ограниченное уменьшение и даже исчезновение подкожного жира в различных частях тела при одновременном сохранении и даже увеличении отложений его в других местах. Таким образом возникает диспластическая внешность. В этом усматривают возможное нарушение функции некоторых отделов спинного мозга.

Нередки также комбинации с гипертиреозом, отосклерозом, костными кистомами, расстройствами менструального цикла у женщин, с олигофренией. Заметен выраженный гинекотропизм. У ряда больных имеются трофические изменения кожи и ногтей, гипертрихоз, полиурия и гликозурия. Гипокалорийная диета может привести к снижению общей массы тела, но характерные жировые отложения в нижней половине тела сохраняются.