Синдром Прадера-Вилли

Синдром Прадера-Вилли (Prader, Willi) – комплекс наследственных аномалий, вероятно, аутосомно-рецессивного типа. Проявляется ожирением, мышечной гипотонией, постепенно уменьшающейся, отсталостью психического развития и предрасположенностью к сахарному диабету доброкачественного течения. У больных отмечается низкий рост, чрезвычайно маленькие кисти и стопы. Гипогенитализм при этом синдроме является, по-видимому, следствием поражения гипоталамуса. Позже присоединяются признаки олигофрении. Изредка отмечаются синдактилия, высокое нёбо. У половины больных установлены делеции 15q 11-13.