Болезнь Сезари

Болезнь Сезари (Sezary). Это – вариант Т-клеточной лпмфомы кожи. Возраст больных обычно пожилой, чаще болеют мужчины.

Основная жалоба – сильный генерализованный зуд. Он возникает на фоне «эксфолиативной эритродермии»: почти вся поверхность кожи представляет собой сливную эритему с шелушением и утолщением кожи («синдром краснокожего»). Позднее возможна пигментация кожи. Волосы на участках поражения выпадают. Наблюдаются гинеркератоз ладоней и подошв, дистрофия ногтей. Изредка встречается генерализованная лимфаденопатия и увеличение печени. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует. Основная причина смерти больных – присоединение инфекции или перерождение в саркому (крупно-клеточную лимфому).

Диагностика.

В анализе периферической крови – часто лейкоцитоз. В лейкоконцентрате 15-30% составляют клетки Сезари. При лейкемизации – большое количество этих клеток определяется как в периферической крови, так и в стернальном пунктате. Биопсия кожи: в верхних слоях дермы – диффузные скопления лимфоцитов. Среди них – много клеток Сезари: атипичных лимфоцитов с характерными «церебриформными» ядрами (они имеют внешнее сходство с извилинами головного мозга). В эпидермисе встречаются т.н. микроабсцессы Потрие (Potries). При иммунофенотипическом исследовании клеток Сезари определяются маркеры Т-лимфоцитов (CD4, а также 2, 3, 5, редко 7 и 8).

Лечение.

Химиотерапия эффективна не у всех больных. Чаще всего применяется PUVA-терапия: псоралены в сочетании с ультрафиолетовым облучением кожи и ретиноидами (изотретиноин peros). Испытывается также экстракорпоральная фотохимиотерапия.