Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз. Заболевание начинается всегда с кожных проявлений, и больные обращаются к дерматологу или аллергологу. Изменения кожи и слизистых сходны с наблюдающимися при пигментной крапивнице: уртикарные элементы с пигментацией при их регрессии, сильный зуд. Могут наблюдаться округлые овальные пятна, узелки темно-красного или коричневого цвета. Положителен симптом Дарье-Унны в ответ на трение или воздействие тепла. Позднее присоединяются «приливы» с гиперемией кожи, диареей, снижением АД, тахикардией (все это связывают с влиянием гистамина). Возможны головная боль, одышка или ощущение удушья. Бронхоспазм – в отличие от бронхиальной астмы – купируется антигистаминными средствами.

Часто увеличиваются периферические лимфоузлы: паховые, шейные, кубитальпые. Возможна гепатомегалия. Тучноклеточная инфильтрация печени провоцирует развитие ее фиброза. У половины больных увеличивается селезенка.

Со стороны ЖКТ наблюдаются эпизодические боли в животе, метеоризм, тошнота, рвота, поносы; чаще обычного встречается язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки (влияние избытка гистамина). У некоторых больных развивается синдром мальабсорбции. Часты оссалгии. Подчеркивается повышение частоты при системном мастоцитозе таких гематологических заболеваний, как хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, полицитемия.

Диагностика.

В клиническом анализе крови – анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, иногда тромбоцитопения. Мастоциты в периферической крови обнаруживают редко. Рентгенография костей – явления остеопороза и остеосклероза (следствие влияния на костную ткань избытка нейтральных протеаз и кислых гидралаз, выделяемых тучными клетками). Сцинтиграфия скелета подтверждает эти изменения. В пунктате грудины повышено количество мастоцитов. В крови и особенно в моче увеличено содержание гистамина. В моче повышен уровень метаболитов гистамина (1-метил-4-имидазолуксусной кислоты). Биопсия кожи и лимфоузлов выявляет клеточную пролиферацию из тучных клеток (без признаков атипизма) с примесью эозинофилов, фибробластов, гистиоцитов и лимфоцитов. Гранулы тучных меток выявляются при окраске по Гимзе или толуидиновым синим.

Необходима дифференциация этих изменении от реактивной мастоцитоплазии при лимфомах.

Лечение.

Применение лекарств, обладающих гистаминолиберирующим действием. Рекомендуются Н1- и Н2-блокаторы, интал, задитен; сочетание проспидина с теониколом и бикарфеном. Пробуют применять цитостатики. При поражении кожи проводится PUVA-терапия.