Гипокортицизм

Гипокортицизм — заболевание, обусловленное недосаточностью коры надпочечников. Первичная недостаточность коры надпочечников — следствие поражения самих надпочечников, вторичная — связана с недостаточной стимуляцией надпочечников АКТГ гипофиза в результате поражения  диэнцефалогипофизарной системы. Первичная хроническая недостаточность надпочечников, болезнь Аддисона (Addison), наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет, но может быть и у лиц молодого и старшего возраста.

Основным этиологическим фактором болезни Аддисона раньше был туберкулез, в настоящее время преобладает аутоиммунное поражение. Второй по частоте причиной остается туберкулез надпочечников. Другими причинами могут быть: амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, метастазы злокачественных опухолей, последствия лучевой терапии и воздействия цитотоксических препаратов.

Клиническая картина заболевания обусловлена недостатком мииерало- и глюкокортикоидов. Наиболее ранние симптомы хронической недостаточности надпочечников характеризуются тетрадой: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела и гипотония. По мере прогрессирования болезни нарастают слабость, отсутствие аппетита вплоть до отвращения к еде, появляются тошнота, а в тяжелых случаях рвота, диарея, нередко боли в животе, значительно снижается масса тела. При развернутой клинической картине болезни Аддисона ведущими клиническими симптомами становятся; потемнение кожи (меланодермия) и слизистых, гипотония, слабость, апатия, анорексия, падение веса, боли в животе, поносы, запоры. Характерны гипогликемические состояния, особенно часто возникающие натощак. У женщин нередко аменорея. Могут быть нервно-психические расстройства – повышенная раздражительность или депрессивные состояния, головные боли, бессонница. Снижается сократительная способность сердечной мышцы, в связи с этим у больных возникают одышка и сердцебиение при физической нагрузке. При рентгенологическом исследовании обнаруживают уменьшение размеров сердца, на электрокардиограмме часто признаки гиперкалиемии (высокий заостренный зубец Т и нарушения проводимости). У 50% больных выявляется ахилия.

При вторичной недостаточности коры надпочечников все симптомы заболевания менее выражены.

Диагностика.

В крови анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия и лимфоцитоз. Уровень калия в плазме крови повышен, а натрия снижен. Из-за гиповолемии и снижения клубочковой фильтрации повышается содержание креатинина и мочевины в плазме крови. Уровни кортизола и альдостерона в плазме крови снижены, активность ренина повышена, концентрация АТКГ увеличивается. При наличии клинических данных и отсутствии снижения содержания кортизола в крови проводят АКТГ-стимуляционный тест. О туберкулезной этиологии болезни могут свидетельствовать анамнестические данные о перенесенном в прошлом туберкулезе, рентгенологические изменения в легких и надпочечниках, туберкулиновые пробы.

Лечение.

Восполнение недостатка гормонов коры надпочечников – глюкокортикоиды (кортизон, гидрокортизон, фторгидрокортизон, преднизолон); минералокортикоиды –  ДОКСА.