Носовые кровотечения при патологии сосудистой стенки

Носовые кровотечения при патологии сосудистой стенки. Носовые кровотечения при наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера – Rendu-Osler) обусловлены дисплазией сосудистой стенки с резким истончением или отсутствием мышечного слоя и эластических волокон и развитием васкулярных эктазий; при этом нарушается сократительная способность сосудистой стенки, что и приводит к возникновению спонтанных рецидивирующих кровотечений ангиоматозного типа, прежде всего носовых.

В подавляющем большинстве случаев геморрагические явления начинаются с носовых кровотечений, которые обнаруживают большую склонность к рецидивированию. Характерно, что в течение длительного времени может кровоточить лишь один носовой ход, иногда чередуются кровотечения разных локализаций. Носовые кровотечения являются своеобразным маркером болезни Рандю-Ослера. Симптомы болезни появляются чаще до 20 лет, с возрастом НК учащаются, становятся массивными и могут угрожать жизни больного в связи с резистентностью к традиционным способам консервативного и хирургического лечения.

Самый яркий симптом – телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках – темно-красного цвета, величиной от просяного зерна до горошины, незначительно выступают над поверхностью кожи, плотные на ощупь. Телеангиэктазии располагаются на кистях рук (ладони и ногтевые фаланги), лице, губах и на слизистых оболочках полости рта и носа.

Заболевание имеет доминантный тип наследования.

Диагностика может быть затруднена, так как типичные телеангиэктазии появляются намного позже носовых кровотечений (спустя 5-20 лет).

Диагностика.

Раздельная ангиография внутренних и наружных сонных артерий с обеих сторон. Выявляют аневризматические расширения конечных ветвей челюстных или передне-латеральных решетчатых артерий.

Лечение.

Местное лечение – кровоостанавливающие средства. Внутрь – препараты витамина К, дицинон, внутримышечно – адроксон. При анемии – препараты железа в сочетании с аскорбиновой кислотой.