Носовые кровотечения при патологии свертывающей системы крови

При заболеваниях, протекающих с нарушением коагуляционного звена гемостаза, носовые кровотечения, включая весьма тяжелые и упорные, наблюдаются довольно часто. Среди наследственных коагулопатий 94-96% составляют гемофилия А, болезнь Виллебранда и гемофилия В. Эти заболевания обусловлены дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови.

Гемофилия – болезнь, связанная с полом, признаки ее проявляются только у мужчин, а женщины являются передатчиками этого заболевания. Чаще всего НК при гемофилии длительные и упорные, встречаются в детском возрасте (50%), у юношей – в 15%, а во взрослом состоянии НК у больных гемофилией отмечены лишь в 4% случаев.

Возникают НК после самых ничтожных травм, а в большинстве случаев – без видимых причин; повторяются с частотой от 1 раза в 2-3 месяца до ежедневных; продолжительность кровотечений от 1 часа до 5-6 дней и более. Источником геморрагии практически всегда бывают сосуды в области переднего отдела перегородки носа (сплетение Киссельбаха). Частота НК у больных гемофилией не коррелирует с тяжестью заболевания и степенью дефицита антигемофильных факторов, а в значительной мере зависит от нарушения микроциркуляторного гемостаза и функции тромбоцитов.

Диагностика.

Определение активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени (N 40-50 секунд); время рекальцификации цитратной плазмы (N 80-140 секунд); протромбиновый индекс (N 80-105%); протромбиновое время по Квику (N 12-15 секунд); тромбиновое время (N 15-18 секунд); фибриноген (N 2,0-4,0 г/л); количественное определение дефицитного фактора.

Лечение.

Введение сухой нативной или замороженной донорской плазмы; эптакога альфа (новосэвен), фактора VIII (коэйт-дви), фактора IX. При анемии – препараты железа в сочетании с аскорбиновой кислотой.

Носовые кровотечения могут быть при развитии приобретенных коагулопатий, которые наблюдаются при дефиците К-витаминзависимых факторов свертывания.

Причиной авитаминоза К являются тяжелые энтеропатии и кишечный дисбактериоз медикаментозного происхождения (антибиотики, глюкокортикоиды), приводящие к недостаточному образованию в кишечнике витамина К и нарушению синтеза в лимфоцитах факторов VII, X, XI, II. Геморрагический синдром проявляется кровоизлияниями в кожу, носовыми, десневыми и кишечными кровотечениями.

Механическая желтуха также приводит к нарушению всасывания этого жирорастворимого витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник. Геморрагии («холемические кровотечения») появляются к 12-18-му дню желтухи. Эти сроки укорачиваются при одновременном повреждении паренхимы печени. Геморрагические проявления характеризуются кровоизлияниями на месте инъекций, в местах расчесов кожи. Наряду с носовыми кровотечениями возможны десневые, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия.

НК на фоне геморрагического синдрома при поражении паренхимы печени (тяжелые гепатиты, циррозы, опухоли) обусловлены комбинацией различных коагуляционных расстройств, в том числе и дефицитом К-витаминзависимых факторов.

Передозировка непрямых антикоагулянтов также сопровождается геморрагическим синдромом, первыми признаками которого являются кровоизлияния в местах инъекций, а затем микро- или макрогематурия (нередко с почечной коликой) и носовые кровотечения. Появляются «отпечаточные» синяки в местах пальпации живота и наложения манжеты для измерения артериального давления.

Передозировка непрямых антикоагулянтов приводит к конкурентному вытеснению из метаболизма витамина К его функциональными антагонистами (кумаринами, фенилином, варфарином и другими антикоагулянтами непрямого действия).

Носовые кровотечения при ДВС-синдроме (коагулопатия потребления).

ДВС-синдром формируется при генерализованной инфекции (бактериальной, вирусной), в том числе при септицемии, протекающей по типу острого септического шока. Часто сопровождает острую почечную недостаточность, отравления гемокоагулирующими ядами, злокачественные новообразования (рак легкого, печени, поджелудочной и предстательной желез).