Носовые кровотечения при патологии тромбоцитов

Из геморрагических диатезов наиболее часто носовыми кровотечениями проявляются состояния и заболевания, обусловленные нарушением тромбоцитарного гемостаза.

При тромбоцитопатиях НК являются доминирующим видом кровоточивости, а в ряде случаев – единственным симптомом заболевания.

Врожденная тромбоцитопатия Гланцмана (Glanzmann) наследуется по доминантному типу. НК появляются с детства, возникают, преимущественно, ночью или под утро; продолжительность кровотечения 3-5 минут; останавливаются чаще самостоятельно и повторяются 1-4 раза в год, чаще летом.

За медицинской помощью больные обращаются спустя 3-4 года в связи с учащением НК и появлением геморрагии других локализаций.

Среди дезагрегационных наследственных тромбоцитопатий существуют формы, при которых НК могут быть одним из ведущих симптомов:

– описан синдром Чедиака-Хигаши (Chediak-Higashi), проявляющийся геморрагическим диатезом, включающим НК в сочетании с глазным альбинизмом и резко сниженной резистентностью к инфекциям. Периодически возникают кризы, при которых отмечаются вспышки инфекции и усиление кровоточивости;

– синдром Бернара-Сулье (Bernard-Soulier) – геморрагическая тромбоцитодистрофия характеризуется выраженной кровоточивостью практически с рождения (см. 22.2.2.);

– для синдрома Вискотта-Олдрича (Wiskott-Aldrich) типично сочетание геморрагического диатеза, повышенной восприимчивости к инфекциям и раннее появление экземы.

Как правило, при этих синдромах НК, как проявление геморрагического синдрома, возникают уже в раннем детском возрасте.

Носовыми кровотечениями (в рамках геморрагического синдрома) нередко проявляются приобретенные или симптоматические тромбоцитопении при острых лейкозах, лимфопролиферативных заболеваниях, миеломной болезни, симптоматических парапротеинемиях, наблюдаемых при ревматоидном артрите системной красной волчанке.

Причиной дисфункции тромбоцитов могут быть лекарственные и токсические вещества: цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, фуросемид и пенициллин в больших дозах, препараты психотропного действия: аминазин, амитриптилин. Алкоголь является мощным, но кратковременно действующим ингибитором агрегации тромбоцитов; дефицит витамина С также приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов.

Кроме того, тромбоцитопатии приобретенного характера, как причина НК встречаются при патологии щитовидной железы, при определенных видах пороков сердца.

Носовые кровотечения при гипотиреозе. Гипотиреоз аутоиммунного происхождения или послеоперационный может сопровождаться снижением агрегационной функции тромбоцитов и проявляться повышенной кровоточивостью в виде петехий, десневых и носовых кровотечений.

Носовые кровотечения при цианотических пороках сердца (пороки «синего» типа). Причина носовых кровотечений – нарушение функции тромбоцитов из-за гипоксии, полиглобулии и повышенной мацерации клеток в турбулентном потоке.

Диагностика.

Исследование содержания числа тромбоцитов в периферической крови; исследование адгезии, агрегации и «реакции высвобождения» тромбоцитов; определение содержания в тромбоцитах АТФ, АДФ, серотонина и адреналина.

Специально для больных с НК – микротесты: микрокоагуляционный, протромбиновый, гемолизатагрегационный; время кровотечения по Дьюку; определение ретракции и естественного лизиса кровяного сгустка.

НК могут быть проявлением тромбоцитопенического геморрагического синдрома при аутоиммунной тромбоцитопении, идиопатической тромбоцитопении, которая развивается без явной связи с какими-либо предшествующими заболеваниями. В то же время симптоматические тромбоцитопении наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом активном гепатите.

Геморрагический синдром при идиопатической и симптоматической форме аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характеризуется кожными кровоизлияниями, кровотечениями из слизистых оболочек, в том числе носовыми кровотечениями.

Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры могут быть обусловлены и механической травматизацией тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалия и другие), угнетением пролиферации клеток костного мозга (при апластической анемии, химическом и радиационном повреждении костного мозга), замещением костного мозга опухолевой тканью, повышенным потреблением тромбоцитов (при тромбозах, ДВС-синдроме), недостатком витамина В12 или фолиевой кислоты, и воздействием на тромбоциты лекарственных препаратов (хинидин, дигитоксин, ПАСК, сульфаниламидные препараты, рифампицин, гипотиазид, соли золота).

Клинические проявления болезни при лекарственном генезе тромбоцитопении появляются через 2-3 суток после начала приема лекарств. Характерны петехиальные высыпания, экхимозы, носовые и маточные кровотечения. Тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией, начинаются остро и также сопровождаются геморрагическим синдромом, одним из проявлений которого являются носовые кровотечения.

Исследование количества тромбоцитов в периферической крови; обнаружение антитромбоцитарных антител; исследование костного мозга (пункция); время кровотечения по Дьюку – определение ретракции и естественного лизиса кровяного сгустка.

Лечение.

Применение препаратов, содержащих витамины С, Р, К и А в больших дозах; эпсилон-аминокапроновой кислоты, дицинона, продектина, переливание тромбоцитарной массы или нативной, антигемофильной плазмы, введение фибриногена. При апластических процессах используют глюкокортикоиды (преднизолон). При анемии – препараты железа в сочетании с аскорбиновой кислотой.