Наследственный ангионевротический отёк

В основе наследственного ангионевротического отека лежит генетический дефект системы комплемента. Дефицит нейрамингликопротеида, ингибирующего С1-эстеразу, приводит в итоге к нарушению блокирования кининов. Активация калликреин-кининовой системы способствует вазодилатации и отеку.

Важен генетический анамнез: подобные заболевания выявляются у кровных родственников (наследование по аутосомно-доминантному типу). Сопутствующие аллергические заболевания не характерны. Отек провоцируется не воздействием аллергена, а охлаждением, ушибом, физической перегрузкой. Нередко он развивается без видимой причины.

Клинически наблюдается большое сходство с аллергическим отеком Квинке: внезапно развиваются локальный отек лица, конечностей, иногда – слизистой желудка и гортани с соответствующей симптоматикой. Отек не сопровождается крапивницей и кожным зудом.

Десенсибилизирующие средства неэффективны. Возможно улучшение состояния при переливании нативной плазмы, содержащей ингибитор С1-эстеразы, а также – эпсилон-аминокапроновой кислоты.

Диагностика.

В анализе крови отсутствует эозинофилия. Для диагностики важно определение в сыворотке компонентов комплемента (С2 и С4).

Лечение.

1. Свежезамороженная плазма, содержащая С1-ингибитор.

2. Уменьшение воспалительной реакции – глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, метилпреднизолон).

3. Профилактика – андрогены (метилтестостерон, даназол), эпсилон-аминокапроновая кислота.