Первичная (идиопатическая) слоновость

Первичная (идиопатическая) слоновость представляет собой дефект лимфатических сосудов ног на уровне коллекторов. Это заболевание чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Отечность может появляться сначала на одной ноге; затем в процесс вовлекаются обе ноги. Но асимметрия, как правило, сохраняется.

Процесс проходит последовательно три стадии: лимфедемы (мягкие лимфатические отеки); переходную с постепенным развитием фиброзных изменений в дистальной части конечности; фибредемы (с тотальным фиброзом тканей). В первой стадии отеки непостоянны. Они усиливаются в жаркую погоду и при длительном стоянии, уменьшаются в положении лежа. Консистенция тестоватая, при надавливании остается ямка. Кожа не изменена, легко смещается, бледная. Далее происходит уплотнение дистальных отделов конечности, кожа утолщается, плохо смещается, при надавливании уже не остается ямки.

При дальнейшем прогрессировании процесса присоединяются гиперкератоз, папилломатоз, разрастание ткани в виде бесформенных бугров («подушек»), разделенных глубокими складками. Характерны повышенная потливость и гипертрихоз на больной стороне. Присоединяются осложнения: лимфорея при повреждениях кожи (при этом отек может уменьшаться), дерматит, трофические язвы, возможно развитие гнойно-септической инфекции.

Диагностика.

При прямой лимфографии выявляют аплазию и гипоплазию коллекторных сосудов или же их расширение с клапанной недостаточностью. Радиоизотопное исследование с помощью альбумина, меченного 131I, показывает увеличение периода полувыведения изотопа.