Синдром Беквита-Видемана

Синдром Беквита-Видемана (Beckwith, Wiedemann) – это комплекс врожденных аномалий (аутосомно-рецессивный тип наследования). Врожденная патология выражается в макроглоссии, омфалоцеле или других пупочных пороках; цитомегалия коркового слоя надпочечников, гиперплазия почек с дисплазией медуллярной субстанции, гиперплазия поджелудочной железы, гипогликемия, гиперплазия клеток Лейдига в яичках. Часто отмечается большая масса тела при рождении. Непродолжительная, но выраженная гипогликемия (длится несколько месяцев и хорошо поддается терапии стероидными гормонами). Нередко наблюдается быстрый рост с ускоренным развитием костей. Иногда в более позднем возрасте развиваются опухоли надпочечников, органов брюшной полости.