Синдром Юлингера

Синдром Юлингера (Uchlinger) – устойчивое сочетание врожденных аномалий с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется в периоде полового созревания. Чаще болеют мужчины. У пациентов находят генерализованный гиперостоз с пахидермией: удлиненные конечности, гиперостоз длинных и коротких трубчатых костей, губчатое вещество с расширенными трабекулами, происходит окостенение межкостных мембран, гиперостоз межпозвоночных связок и мелких суставов. Пахидермия особенно заметна на предплечьях и голенях, нередка пахидермия черепа и лба. Пальцы – в виде барабанных палочек, утолщены ушные раковины; ногти похожи на часовые стекла. Болезнь медленно прогрессирует, и обычно через 3-7 лет ее развитие прекращается.