Периодическая болезнь

Периодическая болезнь может первоначально протекать в лихорадочном варианте. В большинстве случаев заболевание проявляется в детском возрасте, чаще – у мальчиков. Важны указания на аналогичные заболевания у родственников: периодическая болезнь – генетически обусловленная ферментопатия с рецессивной формой наследования. Наиболее часто она встречается у лиц еврейской и армянской национальности.

В момент приступов болезни происходит выраженная дегрануляция нейтрофилов с высвобождением гидралаз и эндогенных пирогенов. Возможны предвестники приступа: недомогание, раздражительность, ломота в теле, познабливание. Приступы лихорадки (так называемые ложномалярийные пароксизмы) обычно продолжаются несколько часов, иногда 1-2 сут. Часто они сопровождаются ознобом.

Периодичность приступов лихорадки индивидуальна у каждого больного. Рано или поздно обязательно появляются другие симптомы заболевания: абдоминальные болевые кризы, торакальные боли, артралгии. Приступы сопровождаются лейкоцитозом, нейтрофилезом, повышением СОЭ. Вне приступов пациенты чувствуют себя практически здоровыми. Часто наблюдается развитие амилоидоза почек. Любая терапия безуспешна. Возможно лишь урежение приступов при назначении колхицина.