Синдром Эрба-Гольдфлама

Синдром Эрба-Гольдфлама (Erb-Goldflam), или псевдопаралитическая злокачественная миопатия, наблюдается при заболеваниях аутоиммунного генеза (системная красная волчанка, люпоидный гепатит, ревматоидный артрит и др.). Чаще болеют женщины. Характерны резко выраженная усталость отдельных мышц, особенно — лица, глаз (двоение в глазах, птоз), а также жевательной и глотательной мускулатуры, диафрагмы. При значительном напряжении развивается сначала затруднение движений, затем — паралич. Возможно постепенное восстановление движений после отдыха.

Трудности диагностики обусловлены одновременным появлением удушья и гипоксемии, артериальной гипертонии, что симулирует сердечную астму. Удушье часто возникает на фоне обострения основного заболевания. Хороший эффект от прозерина помогает в дифференциальной диагностике.

Диагностика.

Электромиографическое исследование выявляет постепенное истощение мышечной реакции на электростимуляцию. Томография средостения проводится для исключения опухолей вилочковой железы. Биопсия мышцы позволяет исключить другие формы миопатии и миастении.