Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз – редкое заболевание, которое характеризуется пролиферацией тучных клеток, инфильтрирующих кожу и внутренние органы. Характерна пигментная крапивница с рецидивирующим появлением коричневых пятен на коже. При трении кожи из тучных клеток выделяется гистамин, и в месте механического раздражения возникают уртикарные элементы (симптом Дарье).

Наблюдается увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки. При чрезмерном выбросе гистамина возможны приступы с покраснением и отеком кожи (чаще – на лице), зудом, снижением артериального давления, тахикардией, приступообразной экспираторной одышкой.

В отличие от истинной бронхиальной астмы бронхоспазм может быть купирован введением антигистаминных препаратов.

Диагностика.

В сыворотке крови повышен уровень гистамина. В биоптатах кожи обнаруживаются скопления тучных клеток (при окраске азур II-эозином или толуидиновым синим).