Болезнь Гиршспрунга

Болезнь Гиршспрунга (Hirschsprung), или врожденный мегаколон, обусловлена врожденным недоразвитием аппарата вегетативной иннервации в дистальных отделах толстой кишки. Запоры возникают в ранние годы жизни, реже в зрелом возрасте. Чаще болеют мужчины. Стул бывает 1 раз в 5-10 сут. и реже (вплоть до месяца) без видимого изменения общего состояния. При этом кал очень плотный. Из-за слизистого разжижения каловых масс изредка возникают поносы.

Запоры могут приводить к частичной кишечной непроходимости. Вздутие живота иногда достигает большой степени. Пальпируемая «опухоль» соответствует расширенной части сигмовидной кишки и исчезает после опорожнения кишечника. Могут отмечаться аритмии сердца, затруднение дыхания в связи с высоким стоянием диафрагмы, нарушение мочевыделения, некоторые признаки интоксикации (подавленность, сонливость, апатия). При образовании копролитов могут появиться кишечные язвы и кровотечения.

Диагностика.

Наиболее информативным является рентгенологическое исследование толстого кишечника (значительная дилатация ободочной кишки над воронкообразно суженным сегментом). Колоно- и ректороманоскопия выявляют нормальный вид слизистой. Трансанальная биопсия прямой кишки помогает обнаружить патогномоничный признак – отсутствие ганглиозных клеток в ауэрбаховском сплетении.