Желтуха гемолитическая (надпеченочная)

1. Желтуха гемолитическая (надпеченочная) обусловлена повышенным образованием билирубина в связи с гемолизом в сочетании с пониженной экскреторной функцией печени. Гемолитические желтухи сопровождаются более или менее выраженной анемией. Если процессы регенерации в костном мозгу усиливаются соответственно выраженности гемолиза, то анемия может и не возникнуть. Между процессом гемолиза, протекающим без желтухи и даже без анемии, и гемолитической анемией или гемолитической желтухой существует лишь количественное различие. Сущностью процесса является гемолиз, который может протекать и в латентной форме.

Для гемолитических желтух характерны умеренная желтушность склер и кожи, лимонно-желтый оттенок, отсутствие кожного зуда, более или менее выраженная бледность. Цвет кала темный. Печень может быть обычных размеров, селезенка чаще увеличена. В ряде случаев образуются пигментные камни, может развиться хронический калькулезный холецистит. Желтуха появляется или усиливается в связи с гемолитическим кризом, охлаждением, нервным или физическим напряжением, инфекцией, приемом некоторых лекарств.

Диагностика.

Характерны гипербилирубинемия за счет преимущественно неконъюгированного (непрямого) билирубина, нормохромная анемия, та или иная степень ретикулоцитоза, повышение числа нормоцитов в костном мозгу. Выявляются типичные для соответствующих вариантов гемолитических анемий изменения величины и формы эритроцитов (микросфероцитоз, макроцитоз, серповидные эритроциты и др.).

Наиболее убедительным диагностическим признаком гемолитических желтух является укорочение жизни эритроцитов, устанавливаемое с помощью 51Cr.

При исследовании мочи отсутствует билирубин, уробилин содержится в избытке. В кале много стеркобилина.

Функциональные пробы печени практически не изменены.