Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркьафавы – Микели)

Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркьафавы – Микели – MarkiafavaMicheli) – редкая форма гемолитических анемий, поражающая людей различного возраста.

Болезнь чаще развивается исподволь. Характерным признаком являются боли в животе различной локализации, связанные с капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Тромботические осложнения служат частой причиной смерти (тромбозы сосудов почек, селезенки, мозга, конечностей).

Типичным признаком является выделение мочи черного цвета (за счет гемосидерина и гемоглобина), нередко – в ночное время, что может сопровождаться повышением температуры тела, болью в области поясницы.

Больные бледны. У них выявляется желтушность кожи и слизистых. Селезенка и печень обычно не увеличены, так как происходит внутрисосудистый, а не внутриклеточный гемолиз.

Диагностика.

Диагноз подтверждается специальными гемолитическими тестами: сахарозный тест (гемолиз эритроцитов в свежей донорской крови при добавлении сахарозы), кислотный тест Хема (гемолиз эритроцитов больного в подкисленной человеческой сыворотке), тест Кросби (гемолиз под влиянием тромбина). Микроскопирование осадка мочи выявляет гемосидеринурию. Бензидиновая проба с мочой положительна.

В сыворотке крови снижено содержание железа. Определяется небольшая гипербилирубинемия, главным образом за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Лечение.

Анаболические стероиды (ретаболил), антикоагулянты (гепарин).