Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера (Rendu – Osler). Это наследственная геморрагическая телеангиэктазия; передается аутосомно-доминантно. Ее морфологический субстрат – артерио-венозные мальформации и аневризмы, которые кроме желудочно-кишечного тракта могут быть обнаружены на коже, слизистых носа, рта, губ, языка, а также в легких, головном мозгу, в печени. Иногда выявляют гепатомегалию с множественными ангиомами и развитием «ослеровского» портального цирроза.

Болезнь проявляет себя кровотечениями из множественных сосудистых расширений в желудке и кишечнике. Значительные кровотечения из желудка при этом редки. Обычно это хронические малые рецидивирующие кровотечения, протекают безболезненно, нередко проявляются только железодефицитной анемией. С течением времени объем теряемой крови увеличивается, а у четвертой части больных болезнь может проявиться массивными кровотечениями, чаще из желудка и 12-перстной кишки. Спонтанные ремиссии очень редки.

Более характерны носовые кровотечения. Обнаруживают мелкие (от булавочной головки до чечевицы) ангиоматозные высыпания на пораженных поверхностях.

Диагностика.

Большое значение имеет эндоскопическое исследование (обнаруживают телеангиэктазии на слизистой желудка). Важным диагностическим признаком является отсутствие изменений показателей свертываемости крови при повторных кровотечениях.